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神经精神性系统性红斑狼疮的MRI表现与临床分析
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【中医学院毕业论文】作者：梁有禄 陈琪 黄永杰 裴锐昌 宋国武【关键词】 红斑狼疮，系统性； 脑； 磁共振成像 系统性红斑狼疮（systemic lupus reythematosus，SLE）是一种原因未明的累及多系统脏器的疾病。SLE患者中约25%~75%有中枢神经系统受累，其中以脑损害最多见，可产生各种神经精神症状，称为神经精神性红斑狼疮（neuropsychiatric SLE，NPSLE）或狼疮性脑病[1]。其临床表现多样，轻重程度不一，诊断主要依靠临床表现及实验室检查，但其诊断和鉴别诊断以及临床上如何判断患者有无脑损害及其程度仍是一个相当困难的问题，故早期发现病变并给以正确及时的治疗是临床迫切需要解决的问题。为探讨NPSLE的MRI表现特点及其临床价值，进行了此项研究。
1 材料与方法
1.1 病例资料
收集2005年3月~2007年5月24例我院确诊为系统性红斑狼疮中枢神经系统受累患者的MRI进行分析，其中女22例，男2例，年龄11~50岁，平均26.65岁，病程20 d~19年，平均3.24年。所有病例均符合1997年美国风湿协会修订的SLE诊断标准，均在疾病过程中出现不同的神经精神症状，排除感染、精神病、高血压、尿毒症性脑病、药物等原因所致的神经精神异常。临床表现主要分为2型：（1）弥漫型：无明确定位体征，以精神障碍（躁狂、幻觉、抑郁、呆滞等）、癫痫、头痛、呕吐、颅内高压为主，本组共15例；（2）局灶型：有定位体征，表现为神经损害（颅神经损害、偏瘫等）、脑膜刺激征、意识障碍。本组共7例。另2例患者2型临床表现均有。
1.2 检查方法
MRI检查采用GE Signa 1.5T超导型磁共振扫描仪，采用头表面线圈，常规行轴位T1flair、FrfseT2WI及冠位T2flair平扫，若增强时行矢、冠及轴位T1flair增强扫描。成像参数： T1flair：TR 2 108 ms，TE 9.4 ms，FOV 24 cm×18 cm，矩阵256×224；FrfseT2WI：TR 4 580 ms，TE 99.7 ms，FOV 24 cm×18 cm，矩阵320×224； T2flair：TR 8 502 ms，TE 133 ms，FOV 24 cm×24 cm，矩阵256×192。层厚5 mm，层间距1.5 mm。增强扫描按0.2 mmol/kg注射钆喷酸葡胺注射液（Gd-DTPA）。DWI成像采用单次激发平面回波成像（SEEPI）序列，TR 10 000 ms，TE 102 ms，在相互垂直的X、Y、Z轴3个方向上施加扩散梯度，取2个b值（0，1 000 s/mm2）。可在1个层面上获得1帖b=0 s/mm2的EPIT2WI和b=1 000 s/mm2的扩散加权合成像，成像时间48 s。
2 结果
2.1 病变范围和信号特点
NPSLE的MRI表现多样，主要有以下几种：（1）腔隙性脑梗塞：位于大脑皮质、基底节区、丘脑及脑干内逗点状长T1、长T2信号，边界清楚，DWI上呈等或稍低信号(图1)；（2）脱髓鞘样改变：大脑、小脑半球的深部白质、基底节区或脑干区长T1、长T2信号，病灶多发，呈条状、斑片状，无周围水肿和占位效应，增强无强化（图2）；（3）大片脑梗塞：脑实质内大片状等长T1、长T2信号灶，单发或多发，边界模糊，占位效应轻，DWI上呈均匀高信号（图3）；（4）脑出血：急性期MRI呈片状等T1、短T2，亚急性期为短T1、长T2信号；（5）脑炎样改变：脑实质内片状长T1、长T2信号灶，邻近脑回肿胀（图4）；（6）脑萎缩：局限性或弥漫性脑沟、脑池轻度增宽或扩大，脑室系统稍增大，可单独出现。
根据MRI表现将NPSLE分为弥漫性病变（14例）、局灶性病变（5例）、单纯性脑萎缩（1例）、正常（4例）。弥漫性病变表现为多发点、片状，以等长T1、长T2信号为主，无明显占位效应，在Flair序注：轴位T2WI两侧基底节区小点状、条状高信号影列上自由水被抑制，病变显示更加清楚。局灶性病变多为单一部位的点或片状异常信号，表现为脑萎缩7例，其中包括单纯性脑萎缩1例，合并弥漫性病变4例，合并局灶性病变2例。
2.2 NPSLE患者临床表现与MRI的关系
临床上以器质性脑病和癫痫为主要表现的患者MRI上以局灶性和弥漫性病变为主，并且器质性脑病MRI表现均异常，局灶性神经征象患者MRI上以局灶性病变为主，头痛患者的MRI表现以正常多见。
2.3 MRI表现与预后转归的关系
MRI表现正常或只表现为腔隙性脑梗塞、脱髓鞘样改变的15例，其中治愈4例，好转9例，恶化1例，有效率为86.67%；影像表现为大片状脑梗塞、脑出血、脑炎样改变的共7例，其中治愈1例，好转1例，恶化2例，死亡3例，有效率为28.57%。
3 讨论
SLE是一种可侵犯全身各系统器官的自身免疫性疾病，以青壮年女性多见。NPSLE是SLE活动期主要原因之一，并且是仅次于继发感染的第二大死因[2]。其发病机制以往认为是系统免疫复合物沉积在脑部小动脉、静脉及毛细血管，引起血管炎，导致管腔狭窄甚至闭塞，从而导致多发性腔隙性脑梗塞或较大面积的脑梗塞、脑出血[3]；吕鹤等[4]认为血管炎为继发性引起，与机体免疫异常有关。但尸检结果表明真正的脑血管炎很少见，近些年文献报道在NPSLE患者中有多种抗体水平增高，如抗神经元抗体、抗心磷脂抗体及抗核糖体P抗体等，可以导致中枢神经系统不同类型的、广泛的免疫损伤[5]。
以上说明NPSLE的发病是多种因素的综合作用，由此导致MRI表现多样。最常见的是小的血管炎致血管周围间隙增宽和脱髓鞘，MRI呈现小斑片状病灶，这些病分布通常无规律性，影响较大的血管可致小片或大片区域性梗塞，通常与脑动脉分布相关，若为弥漫的小血管严重病变，也可出现大片梗塞，且常为多发病灶，其皮质改变更为突出[6]；免疫反应直接作用于脑灰、白质，致使脑灰质变性萎缩、白质水肿和脱髓鞘，表现为白质内散在的斑点状和片状高信号改变，多位于额叶皮层下；长期脑缺血可致脑皮质及核团萎缩，本组病例中出现脑萎缩7例就是如此。
NPSLE临床表现多样，根据其临床表现不同，可分为弥漫型（无明确定位体征）和局灶型（有定位体征）。（1）弥漫型NPSLE表现为精神异常、癫痫、头痛等，影像学表现多正常或轻度损害，主要表现为腔隙性脑梗塞或脱髓鞘改变等弥漫性损害，这些病例大多预后良好。Bell等[7]认为此型与大脑免疫损伤关系密切，抗体水平增高较多见，激素治疗效果好。本组15例属此型，影像学异常11例，异常率为73.33%，治疗有效率高，影像学不仅对此型的治疗有帮助，还有助于对疗效的评价；（2）局灶型NPSLE则表现为颅神经损害、偏瘫、偏侧感觉障碍、脑膜刺激征、意识障碍或同时伴有头痛、瘫痪或精神异常，多有影像学异常表现，且以大片脑梗塞、脑出血等局灶性损害为主，此型主要与血管性病变关系密切，多系血管炎导致脑卒中，此型激素治疗效果不佳。本组病例中神经损害7例，影像学异常7例，异常率100%，MRI表现主要为大脑半球内多发片状影，病灶可呈大片状影，也可呈小片状，但以多发大小不等片状影并存多见，大脑半球、小脑半球、脑干均可受累，与文献报道相似[8]。此型病例预后不良，治疗有效率低，影像学对此型有发现病变、解释临床表现、判断疗效的作用。
从本组病例可看出，NPSLE的头颅MRI表现为：（1）大脑半球最常受累，灰、白质 均可累及，小脑、脑干亦可见；（2）脑内多发异常信号，分布无规律，偶可对称分布；（3）脑梗塞和脑水肿最常见，偶可出血；（4）脑萎缩常可见；（5）增强扫描无明显强化。但常规MRI表现并不具有特征性，更敏感的磁共振成像技术可能更有助于对NPSLE的认识，如磁共振波谱（magnetic resonance spectrum，MRS）在检测亚临床所致的脑代谢异常方面、弥散加权成像（perfusion weighted imaging, PWI）在检测常规MRI不能发现的缺血病灶方面具有广泛的前景。
总之，NPSLE的MRI表现缺乏特异性，但不同类型临床表现的患者其影像学表现还是有差异的，并且与预后密切相关。MRI可显示损害的性质和部位，结合临床对早期诊断、治疗、疗效和判断预后有重要意义。
【参考文献】
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[3]Markus HS, Hopkinson N. Migraine and headache in systemic lupus erythematous and their relationship with antibodies against ptospholipids [J]. J Neurol,1992(1): 39-40.
[4]吕鹤, 张巍, 袁云. 中枢神经系统血管炎的研究进展[J]. 中国脑血管病杂志, 2005(3):137-140.
[5]Sanna G, Piga M, Pelty M, et al. Central nervous system involvement in systemic lupus erythematous: cerebral imaging and serological profile in patients with and without overt neuropsychiatric manifestations [J]. Lupus，2000(8):573-583.
[6]Graham JW, Jan W. MRI and the brain in systemic lupus erythematous [J]. Lupus, 2003(12):891-896.
[7]Bell CL, Partington C, Robbins M, et al. Magnetic resonance imaging of central nervous system lesions in patients with lupus erythematous: correlation with clinical remission and antineurofilament and anticardiolipin antibody titers [J]. Arthritis Rheum, 1991(34):432-441.
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[9]沈思钰，张永文，董晓蕾.系统性红斑狼疮精神病的研究进展[J].实用临床医药杂志，2007（1）：97-99.
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