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类天疱疮样扁平苔藓及副肿瘤性天疱疮

一、类天疱疮样扁平苔藓[1-7]
  类天疱疮样扁平苔藓(lichen planus pemphigoides,LPP)是指虽然在临床表现、组织病理、免疫荧光等检查,呈现有典型的药学论文范文扁平苔藓(lichen planus,LP)和大疱性类天疱疮(bullous pemphigold,BP)的药学论文范文特征,但循环抗体却是针对一种独特的抗原分子,是一种独立的自身免疫性大疱性皮肤粘膜疾病。
  1.临床表现:
  (1)皮肤:以水疱为主要损害。可为小疱,也可有大疱;可发生在扁平苔藓的损害之上,也可发生在正常皮肤上;可先于典型的扁平苔藓皮损之前发生,也可在其后发生。但多在急性泛发性扁平苔藓之后突然出现。水疱透明,疱壁紧张,尼氏征常呈阴性。全身任何部位均可发生,但以四肢最为显著,伴有瘙痒。
  (2)口腔:可出现粘膜损害,表现为紧张性大疱的同时伴有网状细小白色条纹损害。水疱散在分布,破溃形成溃疡面。常见的损害是紧张性小水疱围绕于扁平苔藓样白色条纹和斑块周围。有些损害表现为色素沉着。
  2.组织病理:LPP的丘疹、斑块损害区组织病理显示:典型的扁平苔藓样特征,即上皮角化过度,颗粒层增厚,棘细胞层不规则增厚或萎缩,基底细胞空泡变性或液化变性,结缔组织浅层淋巴细胞带状浸润,可见胶样小体。
  LPP的水疱损害区组织病理显示:上皮下水疱,疱内可见单核及嗜酸细胞,结缔组织浅层血管周围可见中度致密淋巴细胞、组织细胞和嗜酸细胞浸润,其上方基底细胞因无液化变性,而多完整无损。
  直接免疫荧光法(DIF)检查疱性与非疱性损害区均显示:基底膜带有IgG、C3呈线状沉积。外观正常的粘膜皮肤基底膜带也有IgG和C3呈线状沉积。间接免疫荧光法(IIF)检查显示,约1/2的患者血清中可测到循环自身抗体。
 
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