| | | 听神经病
| | 西医学 免费毕业论文作者：韩张 倪道凤
听神经病（auditory neuropathy，AN）是近年来逐渐为人们所认识的西医学 免费毕业论文一种有
特殊临床表现的西医学 免费毕业论文听力损伤，其诊断、处理皆有别于一般的感音神经性聋。Worthin
gton等［1］1980年报道了4例患者，他们都有可测得纯音听阈，但引不出听性脑干
反应（auditory brainstem response，ABR）。此后，又有学者报道相似病例［2
，3］，其中Kraus等［3］最早注意到这类患者的言语识别率不成比例地低于纯音
听阈，后来进一步发现这类患者耳蜗微音电位和诱发性耳声发射多正常。1993年B
erlin等［4］首先在2例患者中发现诱发性耳声发射对侧抑制消失，并提出了一个
“Ⅰ型传入神经元病”的概念。1996年Starr等［5］首次将其命名为听神经病，1
998年Doyle等［6］报道了8例听神经病患儿。这种病变表现也引起了国内学者的关
注，顾瑞等［7］于1992年报道了16例中枢性低频感音神经性听力减退，根据听觉
电生理检查结果，应有部分患者符合听神经病的诊断；1999年梁凤和等［8］报道
了17例。
临床特点
听神经病发病率较低，且多自幼年起病。1999年Rance等［9］在5 199例新生
儿期有听力损伤高危因素的婴幼儿和青少年中检出109例ABR异常，其中12例引不出
ABR，但微音电位正常，即听神经病在这组高危婴幼儿中的发病率约为0.23 %。St
arr等［5］报道的10例成人患者均为散发病例，虽然就诊时患者年龄跨度较大，但
都是自婴幼儿或青少年期起病。听神经病发病率无性别差异。
1．病史：大多数患者主诉双耳听不清说话声，存有不同程度的言语交流困难
，少数病例伴有耳鸣等，且多自幼年起病。均无耳毒性及噪声接触史，可有耳聋家
族史。
2．纯音及言语测听：听神经病患者的纯音听阈呈轻、中度感音神经性聋，并
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