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盆腔促结缔组织增生性小圆细胞瘤2例报告并文献复习
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【药学论文下载】作者：张小龙 刘小健 张森 梁君林【关键词】 盆腔 结缔 组织 增生性 细胞瘤促结缔组织增生性小圆细胞瘤(Desmoplastic small round cell tumor,DSRCT) 是一种来源不明的高度恶性小细胞肿瘤。1989年国外首次报道本病[1]，临床上罕见，极易出现误诊。我科于2008年3月和5月收治2例，结合相关文献，对其临床及病理特征报告如下。
1 病例介绍
1.1 例1 男，27岁，医生，因排便困难2个月余入院。于2个月前出现排便费力，无呕吐、腹痛、腹泻及大便性状改变等伴随症状。病例2：男，26岁，工人，因下腹部胀痛1年，加重4个月入院。于1年前出现下腹部胀痛不适，多出现于进食后或排便前，排便后可自行缓解，无大便习惯、性状改变，近4个月来症状明显加重。本组2例患者入院体检均发现下腹部肿物，呈分叶状，肛检触及直肠壁外肿物，质硬，固定，轻压痛。相关检查血常规、肝肾功能、CEA、CA199、CA125等肿瘤相关抗原均未见异常。例1 CT检查示膀胱直肠陷凹13.2 cm×7.4 cm×7.2 cm不规则肿物，密度不均，不均匀强化，内见斑片状液化坏死低密度影，与直肠壁分界欠清。例2 CT检查示回盲部4.5 cm×4.0 cm肿块影，中下腹部及膀胱、直肠间隙16.2 cm×8.5 cm×7.1 cm实囊性肿块影，增强扫描不均匀强化，实质部分明显强化。病变与膀胱、直肠分界不清，前列腺受压向下移位。肠镜检查直肠可见外压性隆起肿物，肠黏膜正常。未见肝、肺转移病灶。
1.2 术中所见 2例患者均在手术中见大网膜、腹壁、盆腔和肠系膜多发结节状肿物，苍白色，表面光滑，质硬，最大病灶位于膀胱直肠陷凹处，与盆壁及周围脏器浸润固定。其余多数病变仅累及腹壁或系膜浆膜层，与周围组织分界清楚。例2尚见靠近回盲部肠系膜处约5.0 cm病灶，与系膜血管关系密切。因病变广泛转移且盆腔病灶切除困难，术中切除大网膜及腹壁、肠系膜较大病变后分别行横结肠、末段回肠双腔造瘘以预防梗阻。<
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